Forme familiale d’atrophie multi-systématisée : apport de l’imagerie par résonnance magnétique
DOI :
https://doi.org/10.55715/jaim.v14i3.394Mots-clés :
atrophie multisystématisée, Syndrome parkinsonien atypique, Syndrome cérébelleux, IRMRésumé
Objectives: Describe the MRI semiology that should suggest the diagnosis of MSA in case of atypical Parkinsonian syndrome.
Materials and methods: on MRI we explored four patients, belonging to a large consanguineous family of which 21 members presented an atypical parkinsonian syndrome meeting the consensual diagnostic criteria of AMS. The examinations were carried out with an MRI of 1.5 tesla in sequences weighted in T1, T2, FLAIR, diffusion, 3D TOF and 3D T1 after injection of gadolinium
Results: Diffuse cerebellar atrophy associated with involvement to the middle cerebellar peduncles and brainstem with « hot cross bun sign » was noted in all 4 patients. On the supratentorial level, bi-parietal atrophy was found in 2 patients and bilateral hippocampal atrophy in one patient. No involvement of the basal ganglia, white matter, cranial nerves along their cisternal path or pathological contrast enhancement was noted.
Conclusion: Good knowledge of the MRI semiology of MSA associated with clinical findings makes possible to diagnose this neurodegenerative condition and differentiate it from other causes of atypical Parkinsonian syndrome.
RESUME
Objectifs : décrire la sémiologie IRM devant faire évoquer le diagnostic d’AMS devant un syndrome parkinsonien atypique.
Matériels et méthodes : nous avons explorés à l’IRM quatre patients, appartenant à une grande famille consanguine dont 21 membres présentaient un syndrome parkinsonien atypique répondant aux critères diagnostiques consensuels de l’AMS. Les examens étaient réalisés avec une IRM de 1,5 tesla en séquences axiales T1, T2, FLAIR, diffusion, 3D TOF et 3D T1 après injection de gadolinium.
Résultats : une atrophie cérébelleuse diffuse associée à une atteinte des pédoncules cérébelleux moyens et du tronc cérébral avec signe de la croix pontique était notée chez les 4 patients. A l’étage sus-tentoriel une atrophie bipariétale été retrouvée chez 2 patients et une atrophie hippocampique bilatérale chez un patient. Il n’était pas noté d’atteinte des noyaux gris centraux, de la substance blanche, des nerfs crâniens sur leur trajet cisternal ni de prise de contraste pathologique.
Conclusion : la bonne connaissance de la sémiologie IRM de l’AMS associée aux constations cliniques permet de poser le diagnostic de cette affection neurodégénérative et de la différencier des autres causes de syndrome parkinsonien atypique.
Téléchargements
Références
2. Gilman S, Wenning GK, Low PA, Brooks DJ, Mathias CJ, Trojanowski JQ, et al. Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology 2008;71(9): 670-6.
3. Foubert-Samier A, Tison F, Meissner WG. L'atrophie multisystématisée. Pratique Neurologique – FMC 2015;6:115-123
4. Cantin S et al. IRM morphologique dans les syndromes parkinsoniens. Pratique Neurologique 2010 : 135-144
5. Bjornsdottir A, Gudmundsson G, Blondal H, Olafsson E. Incidence and prevalence of multiple system atrophy: a nation- wide study in Iceland. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013;84 (2):136-40.
6. Fellner L, Jellinger KA, Wenning GK, Stefanova N. Glial dysfunction in the pathogenesis of alpha-synucleinopathies: emerging concepts. Acta Neuropathol 2011;121(6):675-93.
7. Mitsui J, Matsukawa T, Ishiura H, Fukuda Y, Ichikawa Y, Date H, et al. Mutations in COQ2 in familial and sporadic multiple-systematrophy. N Engl J Med 2013;369(3):233-44.
8. Tong J, Wong H, Guttman M, Ang LC, Forno LS, Shimadzu M, et al. Brain alpha-synuclein accumulation in multiple system atrophy. Parkinson's disease and progressive supranuclear palsy: a comparative investigation. Brain 2010;133:172-88.
9. Kraft E, Trenkwalder C, Auer DP. T2*-weighted MRI differentiates multiple system atrophy from Parkinson's disease. Neurology 2002;59(8):1265-7.
10. Shrivastava A. The hot cross bun sign. Radiology 2007;245:606-7.
11. Cantin S, Krainik A, Fraix V et al. Intérêts de l’IRM dans la prise en charge des syndromes parkinsoniens. Feuillets de Radiologie 2008;48(5):291-302.
12. Apartis E, Blancher A, Meissner WG, Guyant-Maréchal L, Maltête D, De Broucker T, et al. FXTAS: new insights and the need for revised diagnostic criteria. Neurology 2012;79(18):1898-907.
13. Rusina R, Bourdain F, Matej R et al. Atrophie multi-systématisée et maladie d’Alzheimer : association rare de deux affections neuro-dégénératives. A propos d’un cas Rev Neurol. 2007;163(12):1239-1241.
14. Oba H, Yagishita A, Terada H, et al. New and reliable MRI diagnosis for progressive supranuclear palsy. Neurology 2005;64:2050-5.
15. Paviour DC, Price SL, Jahanshahi M, Lees AJ, Fox NC. Regional brain volumes distinguish PSP, MSA-P, and PD: MRI-based clinico-radiological correlations. Mov Disord 2006;21:989-96.
16. Wenning GK, Geser F, Poewe W. Therapeutic strategies in multiple system atrophy. Mov Disord 2005;20(12):67-76.
Téléchargements
Publiée
Comment citer
Numéro
Rubrique
Licence
Formulaire droit d’auteur et de propriété du Journal Africain d’Imagerie Médicale
Je certifie / nous certifions que j'ai / nous avons suffisamment participé au contenu intellectuel, à la conception et design du travail, ou à l'analyse et à l'interprétation des données, ainsi qu'à la rédaction du manuscrit, pour en assumer publiquement la responsabilité ; et accepté que mon / notre nom figure sur la liste des auteurs dans l’ordre ci-dessous précisé. Je crois / nous croyons que le manuscrit représente un travail scientifiquement valide. Ni ce manuscrit, ni aucune partie substantielle de ce manuscrit n’a été publié ou envisage d’être publié ailleurs.
Je certifie / nous certifions que les résultats de ce manuscrit relèvent de nos propres données collectées au cours de l'étude. Nous attestons que, si les éditeurs le demandent, nous fournirons les données / informations ou coopérerons sans réserve pour obtenir et fournir les données / informations sur lesquelles le manuscrit est basé, pour examen par les éditeurs ou leurs mandataires. Les intérêts financiers, directs ou indirects, qui existent ou pourraient être perçus comme tels par un ou les auteurs en relation avec le contenu de cet article ont été divulgués dans la déclaration d’intérêt, de même que les sources éventuelles de financement du projet.
Par la présente, je transfère / nous transférons tous les droits de propriété exclusivement au Journal Africain d’Imagerie Médicale du moment que l’article est publié par ce Journal. Le journal aura: le droit d'accorder la permission de republier l'article en totalité ou en partie, avec ou sans frais; le droit de produire des pré-impressions ou des réimpressions et de les traduire dans des langues autres, pour les vendre ou les distribuer librement; et le droit de republier l'article dans une collection d'articles sous tout autre format.
Nous donnons le droit à l’auteur correspondant d’apporter les modifications nécessaires à la demande de la revue, faisons notre la correspondance entre lui et la rédaction pour le compte de ce manuscrit, il agira en tant que garant du manuscrit pour nous.
Je certifie / nous certifions que toutes les personnes ayant apporté une contribution substantielle au travail sans être des auteurs, sont nommées dans les remerciements avec leur permission.
