Syndrome de Klippel Trenaunay révélé par une embolie pulmonaire : à propos d’un cas.
DOI :
https://doi.org/10.55715/jaim.v15i1.465Mots-clés :
Vascular malformation ; Doppler ultrasound ; pulmonary embolism.Résumé
Introduction: Klippel Trenaunay syndrome is a rare vascular malformation, associating a flat angioma, venous malformations and hypertrophy of soft and/or bone tissues. The diagnosis is based on the clinic but also on medical imaging, which makes it possible to detect any complications.
Objective: To report the role of imaging in the diagnostic workup of a case of Klippel Trenaunay syndrome revealed by a pulmonary embolism.
Observation: G.S., 11 years old, consulted at the medical emergency department of the Charles de Gaulle pediatric university hospital center for pain in the right hemithorax, cough, dyspnea, associated with onset hemoptysis brutal. The clinical examination objectified a state of shock, crackling roles at the right thoracic base, diffuse renitent, multi-nodular hypertrophy of the soft tissues of the right upper limb, extending from the hand to the right scapular region, and reaching the hemithorax on the same side. The biological assessment showed an increase in D-dimers with a rate of 815 micrograms/litre. The chest X-ray showed right basal atelectasis and an ipsilateral ascent of the dome; that of the right upper limb showed calcium granular micro opacities, disseminated within the soft parts of the hemi-thorax and of the upper limb on the same side. CT angiography of the pulmonary arteries showed the presence of a thrombus in the lumen of the right pulmonary artery. A Doppler echography of the soft tissues of the right upper limb objectified varicose dilatations of the venous and lymphatic structures containing hyperechoic spots with posterior shadow cone. The diagnosis of Klippel Trenaunay syndrome complicated by a pulmonary embolism was evoked and the patient was referred to cardiology for therapeutic management.
RESUME
Introduction : Le syndrome de Klippel Trenaunay est une malformation vasculaire rare, associant un angiome plan, des malformations veineuses et une hypertrophie des tissus mous et ou osseux. Le diagnostic repose sur la clinique mais aussi sur l’imagerie médicale qui permet de détecter d’éventuelles complications.
Objectif : Rapporter le rôle de l’imagerie dans le bilan diagnostique d’un cas de syndrome de Klippel Trenaunay révélé par une embolie pulmonaire.
Observation :G.S., 11 ans, consultait aux urgences médicales du centre hospitalier universitaire pédiatrique Charles de Gaulle pour douleurs de l’hémithorax droit, toux, dyspnée, associées à une hémoptysie d’apparition brutale. L’examen clinique objectivait un état de choc, des râles crépitants à la base thoracique droite, une hypertrophie rénitente, multi nodulaire diffuse des parties molles du membre supérieur droit, s’étendant de la main à la région scapulaire droite, et atteignant l’hémithorax du même côté. Le bilan biologique montrait une élévation des D-Dimères avec un taux de 815 microgrammes/litre. La radiographie thoracique mettait en évidence une atélectasie basale droite et une ascension de la coupole homolatérale ; celle du membre supérieur droit montrait des micro opacités granulaires calciques, disséminées au sein des parties molles de l’hémi-thorax et du membre supérieur du même côté. L’angioscanner des artères pulmonaires montrait la présence d’un thrombus dans la lumière de l’artère pulmonaire droite. Une échographie doppler des parties molles du membre supérieur droit objectivait des dilatations variqueuses des structures veineuses et lymphatiques contenant des spots hyperéchogènes avec cône d’ombre postérieur. Le diagnostic de syndrome de Klippel Trenaunay compliqué d’une embolie pulmonaire a été évoqué et le patient fut adressé en cardiologie pour une prise en charge thérapeutique.
Téléchargements
Références
2. Bathi R.J., Agarwal N., Burde K.N. Syndrome de Klippel-Trénaunay (syndrome d’ostéohypertrophie angio): un rapport de 3 cas. Surg. Oral Med. Oral Pathol. Radiol. orale. Endod. 2002; 93:276-280. [PubMed] [Réf. croisée] [Google Scholar]
3. Vahidnezhad H., Youssefian L., Uitto J. Le syndrome de Klippel-Trenaunay appartient au spectre de prolifération lié à PIK3CA (PROS) Exp. Dermatol. 2016; 25:17-19. [PubMed] [Réf. croisée] [Google Scholar]
4. Upadhyay H, Sherani K, Vakil A, Babury M. A case of recurrent massive pulmonary embolism in Klippel–Trenaunay–Weber syndrome treated with thrombolytics ; Respir Med Case Rep. 25 janvier 2016;17:68-70.
5. Niclauss L, Delay D, Ferrari E, Gersbach P, Stumpe F, Karl von Segesser L. Traitement d’une embolie pulmonaire massive aiguë liée à un syndrome de Klippel-Trenaunay ; Annals of vascular surgery- décembre 2010, Vol 24 - N° 8, P. 1229.e13-1229.e15
6. Klippel M, Trenaunay P. Du naevus variqueux osteohypertrophique. https://ci.nii.ac.jp/naid/10021988085/ Arch Gen Med. 1900; 185:641-672. [Google Scholar].
7. Lee A, Driscoll D, Gloviczki P, Clay R, Shaughnessy W, Stans A. Évaluation et prise en charge de la douleur chez les patients atteints du syndrome de Klippel-Trenaunay: un examen. Pediatrics. 2005; 115:744-749. [PubMed] [Google Scholar] [2-3]
8. Purkait R, Samanta T, Sinhamahapatra T, Chatterjee M. Chevauchement du syndrome de Sturge-Weber et du syndrome de Klippel-Trenaunay. Indian J Dermatol. 56:755-757. [Article gratuit PMC] [PubMed] [Google Scholar].
9. Alwalid O, Makamure J, Cheng Q, et coll. Radiological aspect of Klippel-Trénaunay syndrome: a case series with review of literature. Curr Med Sci. 2018; 38:925-931. [PubMed] [Réf. croisée] [Google Scholar]
10. Jacob AG, Driscoll DJ, Shaughnessy WJ, et al. Klippel-Trenaunay syndrome : Spectrum and management. Mayo Clin Proc 1998 ;73:2
11. Ochoco GEGTD, Enriquez CAG, Urgel RJDL, Catibog JS. Approche d’imagerie multimodale chez un patient atteint du syndrome de Klippel-Trenaunay. BMJ Case Rep. 2019 ; 12(8) : e228257. Publié en ligne le 20 août 2019.
12. Kharat AT, Bhargava R, Bakshi V. Syndrome de Goyal A. Klippel-Trenaunay: un rapport de cas avec examen radiologique. Med J DY Patil Univ. 2016 ; 9:522-526. [Réf. croisée] [Google Scholar]
13. Huiras EE, Barnes CJ, Eichenfield LF, Pelech AN, Drolet BA. Thromboembolie pulmonaire associée au syndrome de Klippel-Trenaunay ; Pédiatrie 2005 Oct ;116(4):e596-600.
Téléchargements
Publiée
Comment citer
Numéro
Rubrique
Licence
Formulaire droit d’auteur et de propriété du Journal Africain d’Imagerie Médicale
Je certifie / nous certifions que j'ai / nous avons suffisamment participé au contenu intellectuel, à la conception et design du travail, ou à l'analyse et à l'interprétation des données, ainsi qu'à la rédaction du manuscrit, pour en assumer publiquement la responsabilité ; et accepté que mon / notre nom figure sur la liste des auteurs dans l’ordre ci-dessous précisé. Je crois / nous croyons que le manuscrit représente un travail scientifiquement valide. Ni ce manuscrit, ni aucune partie substantielle de ce manuscrit n’a été publié ou envisage d’être publié ailleurs.
Je certifie / nous certifions que les résultats de ce manuscrit relèvent de nos propres données collectées au cours de l'étude. Nous attestons que, si les éditeurs le demandent, nous fournirons les données / informations ou coopérerons sans réserve pour obtenir et fournir les données / informations sur lesquelles le manuscrit est basé, pour examen par les éditeurs ou leurs mandataires. Les intérêts financiers, directs ou indirects, qui existent ou pourraient être perçus comme tels par un ou les auteurs en relation avec le contenu de cet article ont été divulgués dans la déclaration d’intérêt, de même que les sources éventuelles de financement du projet.
Par la présente, je transfère / nous transférons tous les droits de propriété exclusivement au Journal Africain d’Imagerie Médicale du moment que l’article est publié par ce Journal. Le journal aura: le droit d'accorder la permission de republier l'article en totalité ou en partie, avec ou sans frais; le droit de produire des pré-impressions ou des réimpressions et de les traduire dans des langues autres, pour les vendre ou les distribuer librement; et le droit de republier l'article dans une collection d'articles sous tout autre format.
Nous donnons le droit à l’auteur correspondant d’apporter les modifications nécessaires à la demande de la revue, faisons notre la correspondance entre lui et la rédaction pour le compte de ce manuscrit, il agira en tant que garant du manuscrit pour nous.
Je certifie / nous certifions que toutes les personnes ayant apporté une contribution substantielle au travail sans être des auteurs, sont nommées dans les remerciements avec leur permission.
