Syndrome de Klippel Trenaunay révélé par une embolie pulmonaire : à propos d’un cas.

Abstract

Introduction: Klippel Trenaunay syndrome is a rare vascular malformation, associating a flat angioma, venous malformations and hypertrophy of soft and/or bone tissues. The diagnosis is based on the clinic but also on medical imaging, which makes it possible to detect any complications.

Objective: To report the role of imaging in the diagnostic workup of a case of Klippel Trenaunay syndrome revealed by a pulmonary embolism.

Observation: G.S., 11 years old, consulted at the medical emergency department of the Charles de Gaulle pediatric university hospital center for pain in the right hemithorax, cough, dyspnea, associated with onset hemoptysis brutal. The clinical examination objectified a state of shock, crackling roles at the right thoracic base, diffuse renitent, multi-nodular hypertrophy of the soft tissues of the right upper limb, extending from the hand to the right scapular region, and reaching the hemithorax on the same side. The biological assessment showed an increase in D-dimers with a rate of 815 micrograms/litre. The chest X-ray showed right basal atelectasis and an ipsilateral ascent of the dome; that of the right upper limb showed calcium granular micro opacities, disseminated within the soft parts of the hemi-thorax and of the upper limb on the same side. CT angiography of the pulmonary arteries showed the presence of a thrombus in the lumen of the right pulmonary artery. A Doppler echography of the soft tissues of the right upper limb objectified varicose dilatations of the venous and lymphatic structures containing hyperechoic spots with posterior shadow cone. The diagnosis of Klippel Trenaunay syndrome complicated by a pulmonary embolism was evoked and the patient was referred to cardiology for therapeutic management.

RESUME

Introduction : Le syndrome de Klippel Trenaunay est une malformation vasculaire rare, associant un angiome plan, des malformations veineuses et une hypertrophie des tissus mous et ou osseux. Le diagnostic repose sur la clinique mais aussi sur l’imagerie médicale qui permet de détecter d’éventuelles complications.

Objectif : Rapporter le rôle de l’imagerie dans le bilan diagnostique d’un cas de syndrome de Klippel Trenaunay révélé par une embolie pulmonaire.

Observation :G.S., 11 ans, consultait aux urgences médicales du centre hospitalier universitaire pédiatrique Charles de Gaulle pour douleurs de l’hémithorax droit, toux, dyspnée, associées à une hémoptysie d’apparition brutale. L’examen clinique objectivait un état de choc, des râles crépitants à la base thoracique droite, une hypertrophie rénitente, multi nodulaire diffuse des parties molles du membre supérieur droit, s’étendant de la main à la région scapulaire droite, et atteignant l’hémithorax du même côté. Le bilan biologique montrait une élévation des D-Dimères avec un taux de 815 microgrammes/litre. La radiographie thoracique mettait en évidence une atélectasie basale droite et une ascension de la coupole homolatérale ; celle du membre supérieur droit montrait des micro opacités granulaires calciques, disséminées au sein des parties molles de l’hémi-thorax et du membre supérieur du même côté. L’angioscanner des artères pulmonaires montrait la présence d’un thrombus dans la lumière de l’artère pulmonaire droite. Une échographie doppler des parties molles du membre supérieur droit objectivait des dilatations variqueuses des structures veineuses et lymphatiques contenant des spots hyperéchogènes avec cône d’ombre postérieur. Le diagnostic de syndrome de Klippel Trenaunay compliqué d’une embolie pulmonaire a été évoqué et le patient fut adressé en cardiologie pour une prise en charge thérapeutique.