Paraparésie progressive par exostose intra canalaire lombaire chez un adolescent au cours de la maladie de Bessel-Hagen.

Abstract

Bessel Hagen disease or multiple exostosis disease is a rare genetic disorder characterized by osteocartilaginous proliferation (exostosis or osteochondroma) in the metaphyses of the long bones. Localization in the spine is rare but serious because it can affect the functional prognosis more or less severely depending on the level of involvement. The authors report a case of this condition in a 15-year-old patient. The objective of this work is to show, through this observation, the diagnostic contribution of imaging in this condition and especially of magnetic resonance imaging (MRI) in the diagnosis and management of intra-exostosis.

RÉSUMÉ 

La maladie de Bessel Hagen  ou maladie des exostoses multiples  est une  rare affection génétique, caractérisée par des proliférations ostéo-cartilagineuses (exostoses ou ostéochondromes)  au  niveau  des métaphyses des os long. La localisation au rachis est rare mais grave car pouvant mettre en jeu le pronostic fonctionnel plus ou moins sévèrement en fonction du niveau de l’atteinte. Les auteurs rapportent un cas de cette affection chez un patient de 15 ans.  L’objectif de ce travail est de montrer à travers cette observation, l’apport diagnostique de l’imagerie dans cette affection  et surtout  de l’imagerie par résonance magnétique (l’IRM) dans le diagnostic et la prise en charge des exostoses intra canalaires.