Imagerie d’une histiocytose osseuse non langerhansienne rare ou maladie d’Erdheim-Chester (MEC) : à propos d’un cas

Abstract

Erdheim-Chester disease is a rare form of systemic non-Langerhans histiocytosis related to proliferation of foamy histiocytes. It was first described in 1930. Around 550 cases have been described worldwide.

Bone pain is the main clinical sign in cases of bone localization.

There has been a clear increase in incidence over the past ten years, linked in part to better knowledge of radiological semiology.

 This pathology is characterized by imaging signs allowing its diagnosis to be suggested. However, these aspects are described differently depending on the imaging means used. The definitive diagnosis remains anatomopathological, but can be evoked in view of the radiological aspect

We report the case of a 25-year-old patient who presented with bone pain whose imaging exploration revealed aggressive bone gaps with soft tissue involvement confirmed as a ECM on histopathological examination.

Résumé

La maladie d’Erdheim-Chester est une forme rare d’histiocytose non langerhansienne systémique en rapport avec une prolifération d’histiocytes spumeux. Elle a été décrite pour la première fois en 1930. Environ 550 cas ont été décrits dans le monde.

La douleur osseuse est le signe clinique principal en cas de localisation osseuse.

Il existe une nette augmentation de l’incidence depuis une dizaine d’années, liée en partie à une meilleure connaissance de la sémiologie radiologique.

 Cette pathologie se caractérise par des signes en imagerie permettant d’évoquer son diagnostic. Cependant, ces aspects sont diversement décrits selon les moyens d’imageries utilisés. Le diagnostic de certitude demeure anatomopathologique, mais peut être évoqué devant l’aspect radiologique

Nous rapportons le cas d’une patiente de 25 ans qui a présentée des douleurs osseuses dont l’exploration en imagerie a révélée des lacunes osseuses agressives