Journal Officiel de la Société de Radiologie d’ Afrique Noire Francophone / Official Journal of the Radiological Society of Francophone Africa

Syndrome de CHARGE au CHU de Brazzaville à propos d’un cas.

Régis MOYIKOUA, Gérard C NGOUONI, Neli Y NGAKENGNI, Boris OTOUANA-NDZON, Freznel NGOMA-MABONZO, Landes TOGHO, Gaston EKOUYA BOWASSA, Edouard MAKOSSO, Gontran ONDZOTTO

Résumé


Objectif :Rapporter un cas de syndrome de CHARGE révélé par une détresse respiratoire néo natale avec troubles immuno-hématologiques sévères.

Observation :Il s’agit de l’observation d’un nouveau-né de sexe féminin admis dans le service de néonatologie du CHU de Brazzaville à sa 11ème heure de vie pour la prise en charge d’une  détresse respiratoire. Ses parents ne présentaient aucun antécédent pathologique particulier. L’examen clinique initial montrait un enfant en assez bon état général avec une dysmorphie faciale associant une micrognathie, un front large et des oreilles bas implantées. L’exploration à la sonde de la perméabilité des fosses nasales était négative. Le scanner du massif facial objectivait une atrésie bilatérale des choanes à composante osseuse, une microphtalmie gauche avec déhiscence de la partie postérieure du globe oculaire et une agénésie bilatérale des canaux semi circulaires latéraux. L’échographie cardiaque montrait une cardiopathie type CIA compensée. Le diagnostic de syndrome de CHARGE avait été retenu avec l’indication d’une reperméabilisation chirurgicale des choanes. L’évolution avant l’intervention a été marquée par un trouble de la crase sanguine et une lymphopénie modérée. Le décès est survenu au 5ème jour de l’intervention par persistance d’anomalie hématologique sévère.

Conclusion :Ce cas montre l’association morbide et potentiellement létale d’anomalie immuno hématologique au syndrome de CHARGE, la difficulté de la prise en charge des syndromes poly malformatifs du nouveau-né et l’intérêt de la collaboration multi disciplinaire.


Mots-clés


CHARGE, atrésie des choanes, trouble immuno-hématologique.

Texte intégral :

PDF

Renvois

  • Il n'y a présentement aucun renvoi.